La maladie de Rendu-Osler ou Télangiectasie Héréditaire Hémorragique (HHT) est une maladie vasculaire génétique se traduisant par des épistaxis à répétition, des télangiectasies cutanées et des muqueuses digestives. Des fistules artério-veineuses (FAV) peuvent se développer au niveau hépatique, pulmonaire ou cérébral. Les FAV hépatiques, généralement asymptomatiques sont corrélées à l’évolutivité de la maladie et dépistées par écho Doppler au cours d’un premier bilan de la maladie ou de suivi. Les fistules sévères, le plus souvent artério-portes, sont visualisées lors de ce bilan, mais celles infra-radiologiques ne sont souvent pas dépistées. Le but de ce travail a été de dépister par échographie avec injection de produit de contraste [1, 2] la presence de ces shunts.

35 patients âgés de 29 à 73 ans (moyenne 51,8), 25 atteints de la maladie (mutation identifiée) non porteurs de fistule artério-veineuse pulmonaire, et 10 témoins non atteints et indemnes d’hépatopathie ont bénéficié d’un écho Doppler hépatique (SEQUOIA 512^®, Acuson Siemens Mountainview California), puis d’une échographie avec injection de produit de contraste (2,4 ml Sonovue^®, Bracco Italy) par voie veineuse périphérique pour calcul du temps de transit. Les calculs ont été réalisés entre le tronc porte et une veine hépatique en détectant le pic d’arrivée du produit de contraste dans les vaisseaux (logiciel Qantif^®1,5, Noesis, France).

Parmi les malades, 60 % présentaient des signes directs ou indirects de fistules artério-veineuses, 40 % présentaient un écho Doppler hépatique standard normal. Parmi ceux-ci, le calcul du temps de transit a révélé que 50 % d’entre eux présentaient une diminution, proche des temps de transit retrouvés chez les patients présentant des fistules diagnostiquées, probablement en rapport avec la présence de micro-fistules non détectées à l’écho Doppler standard. De plus, parmi ces patients, la réduction du temps de transit semblait en rapport avec l’âge et le sexe féminin, confirmant à la fois la nature évolutive de la maladie et l’incidence plus élevée chez les femmes. Néanmoins, la diminution du temps de transit était également constatée dans les hépatopathies chroniques cirrhogènes, mais ne semble pas corrélée à la sévérité des lésions.

L’échographie de contraste hépatique est un examen simple non invasif et non irradiant contrairement à la TDM pour le diagnostic des microfistules non individualisables à l’écho Doppler. Elles semblent corrélées à l’évolutivité de la maladie mais seule une surveillance va permettre de le confirmer.