L’hypercaroténémie, liée à un excès de dérivés caroténoïdes sanguins venant se déposer dans la couche cornée, se traduit par une pigmentation jaune-orangée de la peau (caroténodermie). Elle se distingue de l’ictère par l’absence de coloration des conjonctives et par le renforcement de la pigmentation sur les paumes et les plantes. Elle peut avoir des causes variées, dominées par les causes alimentaires. Nous rapportons un cas exceptionnel d’hypercaroténémie d’origine indéterminée chez un nourrisson.

Un nourrisson présentait depuis l’âge de trois mois une coloration jaune-orangée de la peau avec renforcement palmoplantaire, xérose cutanée et prurit. L’hypercaroténémie était confirmée par les taux sanguins élevés de dérivés caroténoïdes. Le taux de vitamine A était normal. Une origine alimentaire ou médicamenteuse a été écartée, de même que les causes métaboliques classiques (insuffisance rénale, malabsorption, diabète, hypothyroïdie). Le traitement a consisté en un régime pauvre en caroténoïdes durant six mois, qui a conduit à une régression des signes cutanés et à une normalisation des taux sanguins de caroténoïdes. Le prurit a lui aussi régressé.

La première particularité de cette observation est l’existence d’un prurit évoluant parallèlement à la caroténodermie. Un tel symptôme n’avait jamais été décrit dans l’hypercaroténémie isolée ; c’est un signe classique d’hypervitaminose A, mais cette anomalie n’a pas été mise en évidence ici. Le mécanisme du prurit reste inconnu. Une autre particularité est l’absence de cause classique d’hypercaroténémie. Nous avons conclu que l’origine pourrait être un déficit enzymatique dans la chaîne de transformation des caroténoïdes en vitamine A (bêta-carotène15,15’oxygénase), mais cela reste hypothétique.

Hypercarotenaemia is the consequence of high serum carotenoid levels, which are deposited in the stratum corneum and give a yellowish coloration to the skin. It can be distinguished from jaundice by the absence of colouring of the conjunctivae as well as orange discolouration of the palms and soles.

We report a rare case of hypercarotenaemia in a child that began at the age of three months. Clinical signs and symptoms included yellowish discolouration of the skin, orange palms and soles, xerosis and pruritus. Hypercarotenaemia was confirmed by high levels of serum carotenoids. Serum vitamin A was normal. Dietary and drug-induced causes of hypercarotenaemia were excluded in this case, as well as other classical metabolic causes (renal insufficiency, malabsorption syndrome, diabetes, hypothyroidism). The child was placed on a low-carotenoids diet for six months, resulting in decreased serum carotenoid levels and regression of cutaneous signs and symptoms, especially pruritus.

Although pruritus has never been reported in isolated hypercarotenaemia it is a classical sign of hypervitaminosis A. The mechanism of pruritus is not understood in this instance since vitamin A levels were normal. This case report is also unusual in that no classical cause of hypercarotenaemia was found, as a result of which we concluded on a likely defect in beta-carotene 15, 15’oxygenase, an enzyme involved in vitamin A production.