Connaître les principales circonstances de découverte des tumeurs endocrines (TE) pancréatiques/digestives.

Connaître les principaux symptômes des TE fonctionnelles.

Connaître les principaux facteurs pronostiques des TE digestives.

La découverte fortuite d’une TE pancréatique/digestive est de plus en plus fréquente, notamment sur un examen d’imagerie (échographie, scanographie).

En cas de tumeur pancréatique associée à des métastases hépatiques, l’absence ou la discrétion des symptômes, l’absence d’altération de l’état général évoquent d’emblée l’origine endocrine.

Une maladie ulcéreuse compliquée et/ou de siège inhabituel et/ou non associée à Helicobacter pylori, une diarrhée chronique, des crises hypoglycémiques et des flushes sont les principaux symptômes évocateurs de TE pancréatique/digestive.

La différenciation tumorale, l’index de prolifération cellulaire, l’existence de métastases hépatiques et leur pente évolutive en TDM sont les principaux facteurs pronostiques des TE.

Les TE digestives sont rares (incidence d’environ 1 à 5 pour 100 000 en Occident). Elles sont découvertes soit fortuitement (examen d’imagerie pour une autre raison), soit devant un syndrome tumoral non spécifique, soit au cours d’une enquête familiale (NEM1 ou néoplasie endocrine multiple de type 1), soit enfin lors de symptômes spécifiques. Ces derniers sont principalement le syndrome de Zollinger-Ellison (maladie ulcéreuse, surtout compliquée, ou de siège inhabituel, ou non associée à H Pylori, souvent accompagnée d’une diarrhée sensible aux IPP), l’hypoglycémie organique (par un insulinome) et le syndrome carcinoïde (diarrhée motrice et flushes du visage et de la partie haute du thorax). Devant une TE pancréatique/digestive, le pronostic peut être évalué d’emblée selon la différenciation tumorale (très péjoratif si tumeur peu différenciée), l’index de prolifération cellulaire sur biopsie ou pièce opératoire (grade histologique de 1 à 3), l’existence (le nombre, le siège) de métastases surtout hépatiques et leur pente évolutive, jugée sur 2 examens scanographiques réalisés à 3-6 mois d’intervalle. Tous ces facteurs sont essentiels à la prise de décision thérapeutique.