Dilatation de l’aorte thoracique dans la maladie de fabry - 29/01/10

Doi : 10.1016/S0221-0363(09)75286-2 
Z.M. Bensalah , C. Collin, D. Germain, P. Boutouyrie, E. Mousseaux
Paris – France 

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Résumé

Objectifs

La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit de l’enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissu-laire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étude est de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expression de la maladie.

Matériels et méthodes

Cinquante deux patients avec F et 52 témoins ont été explorés par IRM 1,5 T en séquences Ciné axiales et obliques. Les mesures de diamètre des différents segments de l’aorte thoracique ont été comparées entre les deux populations.

Résultats

Une dilatation significative de l’anneau (22,6mm±2,8 vs 206mm±2,7, P<0,0001), de la racine aortique (366mm±4 vs 316mm±3,4, P<0,0001) et de la portion tabulaire (30,16mm±3,7 vs 27,76mm±4, P<0,0094) est observée chez les F vs contrôle, mais pas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendante de l’âge, de la présence d’une hypertension ou d’une insuffisance rénale.

Conclusion

Cette étude montre que la dilatation de la racine aortique est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au même titre que l’atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Aorte thoracique, génétique, IRM



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Vol 90 - N° 10

P. 1329 - octobre 2009 Retour au numéro
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  • Cardiomyopathie hypertrophique en echographie et en IRM dans la maladie de fabry
  • C. Defrance, Z.M. Bensalah, C. Collin, B. Diebold, P. Boutouyrie, A. Redheuil, D. Germain, E. Mousseaux
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  • Synthese
  • P. Douek

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