L'entérocolite nécrosante est une complication rare et grave de la maladie de Hirschsprung. La grossesse est une circonstance aggravante d'une maladie de Hirschsprung méconnue ou incomplètement traitée dans l'enfance. Nous rapportons la première observation, à notre connaissance, combinant ces deux éléments : une entérocolite nécrosante en fin de grossesse chez une femme de 20 ans opérée pour maladie de Hirschsprung à l'âge de six mois. Le diagnostic de cet épisode qui a mis en jeu le pronostic vital a été retardé de 24 heures. Le traitement définitif a été une anastomose iléo-anale en trois temps.

Necrotizing enterocolitis is a rare and severe complication of Hischsprung's disease. Aggravation of unknown or undertreated Hischsprung's disease may be seen during pregnancy. To our knowledge, the following case is the first combining those two elements: necrotizing enterocolitis in a 20 years old women operated on of Hischsprung's disease when she was six months. The final diagnosis was made 24 hours later. Definitive treatment was a three-stage ileal pouch-anal anastomosis.