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A case of Maffucci syndrome - 09/02/10

Doi : 10.1016/j.main.2009.11.002 
L. Mathys a, , A. Jenzer a, D. Della Santa b
a Department of Hand and Plastic Surgery, University Hospital of Berne, Freiburgstrasse, 3010 Berne, Switzerland 
b Hand Surgery Unit, University Hospital of Geneva, Geneva, Switzerland 

Corresponding author.

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Abstract

The Maffucci syndrome consists of a combination of multiple enchondromas and haemangiomas. It appears in the first two decades of life, with no family history. In this case we are reporting about a 26-year-old female who had suffered from multiple enchondromas since the age of two. At the age of nine, the patient presented with additional haemangiomas, which facilitated making proper diagnosis. She now presents with a massive lesion of her left upper extremity. The patient had initially rejected operative treatment when the disease was at early stages. At later stages, a more complex reconstruction of the hand would have been necessary to secure hand function. This procedure that sometimes induces a risk related to potential necessity of blood transfusion was rejected by the patient for religious reasons. Amputation of the extremity was therefore the last resort procedure.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le syndrome de Maffucci est une combinaison d’enchondromes et d’hémangiomes multiples. Généralement, il apparaît sans antécédents familiaux au décours des deux premières décades de la vie. Dans le cas présenté, il s’agit d’une femme de 26ans qui était atteinte d’enchondromes multiples dès l’âge de deux ans. À l’âge de neuf ans, la patiente a présenté des hémangiomes, qui permettaient d’établir le diagnostic du syndrome de Maffucci. Actuellement, elle présente une lésion massive de son extrémité supérieure gauche. À un stade précoce de sa maladie, la patiente a rejeté un traitement opératoire. Dans un stade avancé de la maladie, une reconstruction complexe est nécessaire pour garder la fonctionnalité de la main. Une telle procédure comprenant un risque de transfusion, elle fut, alors, rejetée par la patiente pour des raisons d’ordre religieux. L’amputation de l’extrémité est alors la dernière intervention de sauvetage.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Maffucci syndrome, Ollier disease, Angioma, Enchondroma

Mots clés : Syndrome de Maffucci, Maladie d’Ollier, Angiome, Enchondrome


Plan


 Presented at the annual meeting of the Swiss Hand Surgery Association 2005.


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Vol 29 - N° 1

P. 36-39 - février 2010 Retour au numéro
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