Psammomatoid cemento-ossifying fibroma (PCOF) is a rare benign fibro-osseous lesion. It affects the maxilla, the nasal cavity, paranasal sinuses, and the ethmoid. It is slow-growing, progressive, and benign but it can be locally extended and mimic a malignant tumor.

We report the unusual case of a 36-year-old woman with a nasal and ethmoid PCOF with orbital and endocranial extension. The tumor was revealed by exophthalmia and nasal obstruction. The diagnosis was proven histologicaly on biopsies. The treatment was transfacial surgery. There was no recurrence 1 year later.

Intraorbital and endocranial extension of PCOF are rare aggressive behaviours. Histologically, the differential diagnosis is difficult between fibrous dysplasia or psammomatoid meningioma. Complete surgical excision is necessary to prevent recurrence.

Le fibrome cémento-ossifiant psammomateux (FCOP) est une tumeur fibro-osseuse bénigne et rare. Elle atteint les maxillaires, les cavités nasales, les sinus paranasaux et l’éthmoïde. Elle est d’évolution lente et progressive d’aspect bénin mais localement extensif, pouvant simuler une tumeur maligne.

Nous rapportons une observation inhabituelle de FCOP nasoéthmoïdal avec extension orbitaire et endocrânienne chez une patiente de 36 ans. La tumeur a été révélée par une exophtalmie et une obstruction nasale. Le diagnostic a été affirmé histologiquement sur les biopsies. Le traitement a été chirurgical par voie transfaciale. Il n’y a pas eu de récidive un an après.

Les extensions intraorbitaires et endocrâniennes des FCOP sont rares. Histologiquement, le diagnostic différentiel est souvent difficile avec une dysplasie fibreuse ou un méningiome psammomateux. L’exérèse chirurgicale complète doit permettre d’éviter les récidives.