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Syndrome de Poland-Möbius associé à une agénésie des points et des canalicules lacrymaux - 12/02/10

Poland-Möbius syndrome associated with lacrimal punctal and canalicular agenesis

Doi : 10.1016/j.jfo.2009.12.002 
A. Aydin , A. Ayata, M. Sabahyildizi, D. Ersanli
Service d’ophtalmologie, Hôpital d’éducation de Haydarpasa, Académie militaire de médecine de Gulhane, Uskudar, Istanbul, Turquie 

Auteur correspondant. GATA Haydarpasa Egitim Hastanesi, Goz Hastaliklari Servisi, Tibbiye Caddesi, Uskudar, İstanbul, Turquie.

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Résumé

Nous rapportons le cas clinique d’un patient de 21 ans, admis pour un larmoiement de l’œil gauche et un problème de motilité oculaire bilatérale. L’examen clinique a révélé une limitation bilatérale modérée de l’abduction (paralysie du VIe nerf crânien), une diplégie faciale avec un visage amimique (paralysie du VIIe nerf crânien), une absence des points lacrymaux de l’œil gauche, une absence du muscle du grand pectoral gauche, une agénésie mammaire et une hypoplasie du bras et de la main gauche. Ni les points, ni les canalicules lacrymaux n’ont pu être trouvés pendant l’exploration chirurgicale au microscope de l’opération. En présence de ces données, le diagnostic du syndrome de Poland-Möbius, accompagné par l’agénésie des points et des canalicules lacrymaux, a été posé. Le syndrome de Poland-Möbius est une entité rare, caractérisée par une association de deux syndromes diffèrents : le syndrome de Poland et le syndrome de Möbius. Certaines anomalies en rapport avec ce syndrome ont été publiées jusqu’à présent, mais celles-ci ne comprennent pas l’agénésie des points et des canalicules lacrymaux.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

We report the case of a 21-year-old patient who presented with epiphora in the left eye and a bilateral ocular motility problem. The clinical examination revealed bilateral moderate abduction limitation (impairment of the VIth cranial nerve), facial diplegia with amimic face (impairment of the VIIth cranial nerve), punctal agenesis of the left eye, absence of the left pectoralis major muscle, left breast aplasia, and hypoplasia of the left upper limb and hand. Neither the lacrimal puncta nor the canaliculi could be found during surgical exploration of left lacrimal system using operating microscope. Based on these findings, the patient was diagnosed with Poland-Möbius syndrome associated with punctal and canalicular agenesis. Poland-Möbius syndrome is a rare entity characterized by the association of two different syndromes: Poland syndrome and Möbius syndrome. Several abnormalities in association with this syndrome have been published. However, punctal and canalicular agenesis is not among these reported abnormalities.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Poland-Möbius, Agénésie des points et des canalicules lacrymaux

Keywords : Poland-Möbius syndrome, Punctal and canalicular agenesis


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Vol 33 - N° 2

P. 119.e1-119.e5 - février 2010 Retour au numéro
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