Les syndromes parkinsoniens « plus » d’origine dégénérative constituent un ensemble hétérogène de pathologies avec l’atrophie multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive, la démence à corps de Lewy et la dégénérescence cortico-basale. Leur profil évolutif se distingue de la maladie de Parkinson par l’apparition précoce de troubles de la marche et de l’équilibre, d’un freezing de la marche isolé ou primary progressive freezing of gait ou d’une akinésie pure ou isolée. L’origine de ces symptômes reste mal connue. L’association de la perte neuronale du circuit dopaminergique nigrostriatal et de lésions corticales, en particulier dans la dégénérescence cortico-basale et la démence à corps de Lewy, et/ou du tronc cérébral, en particulier dans la paralysie supranucléaire progressive, pourrait rendre compte de la sévérité des signes moteurs et de l’absence ou la faible amélioration par le traitement par lévodopa. D’autres thérapeutiques symptomatiques ont été proposées, médicamenteuses ou chirurgicales, avec des résultats le plus souvent décevants. Les méthodes de rééducation centrées sur le contrôle de l’équilibre peuvent apporter une amélioration transitoire.

The degenerative Parkinsonian “Plus” syndromes form a heterogeneous spectrum of pathologies comprising multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, Lewy body disease and cortico-basal degeneration. Their developmental profile is distinguished from that of Parkinson’s disease by the early appearance of gait and balance disorders, isolated freezing of gait, primary progressive freezing of gait or an isolated or “pure” akinesia. The origin of these symptoms however remains poorly understood. The association of nigrostriatal dopamine neuron loss with either cortical lesions, in the case of cortico-basal degeneration and Lewy body disease, and/or of the brainstem, in the case of progressive supranuclear palsy, explains both the severity of the motor symptoms and the lack of, or minimal, improvement following levodopa therapy. Other symptomatic drug and surgical treatments have been proposed, but with generally disappointing results. Physiotherapeutic techniques targeting balance control can bring some temporary improvements.