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Neuro-optico-myélite aiguë de Devic et les syndromes neurologiques apparentés - 05/03/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2009.06.022 
Romain Marignier , Christian Confavreux
Service de neurologie A, EDMUS Coordinating Center, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 69677 Lyon Bron cedex, France 

Romain Marignier, service de neurologie A, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, 59, boulevard Pinel, 69677 Lyon Bron cedex, France.

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Points essentiels

La neuro-optico-myélite aiguë de Devic (NOMAD) est une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, qui touche presque exclusivement la moelle épinière et les nerfs optiques. Il s’agit d’une maladie rare.

Le cadre nosologique, bien que défini par Eugène Devic dès 1894, n’a été clairement précisé que tout récemment. Pendant très longtemps, la NOMAD a été considérée comme une forme particulière de SEP. Cependant, des travaux récents ont mis en avant des différences sur le plan clinique, épidémiologique, immunologique et anatomopathologique entre SEP et NOMAD.

La distinction entre SEP et NOMAD est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents. En effet, l’évolution clinique de la NOMAD est rapidement péjorative en l’absence de traitement adapté avec le développement d’un handicap sévère directement lié aux poussés, sans phase de progression.

Seuls les traitements immunosuppresseurs précoces semblent être efficaces dans la NOMAD, alors que les traitements immunomodulateurs classiques de la SEP (interféron-bêta, acétate de glatiramère) semblent au contraire inefficaces, voire délétères.

La mise en évidence d’un auto-anticorps (NMO-IgG) dirigé contre l’aquaporine 4, spécifique de la NOMAD a permis de montrer que la NOMAD était une maladie auto-immune autonome, à médiation essentiellement humorale.

Cet auto-anticorps NMO-IgG a été proposé comme un outil diagnostique et pronostique de la NOMAD et des syndromes dits « à haut risque de NOMAD » et a permis d’élargir le spectre clinique de la maladie et de proposer des critères diagnostiques simplifiés.

L’anticorps NMO-IgG est à l’origine d’avancées majeures dans la compréhension de la pathophysiologie de la NOMAD et pourrait avoir un rôle pathogène direct.

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Key points

Devic’s neuromyelitis optica (DNMO) is a demyelinating and inflammatory disease of the central nervous system (CNS) essentially restricted to the spinal cord and the optic nerves. It is a rare disorder. Since the first description by Eugène Devic in 1894, the relationship between DNMO and multiple sclerosis (MS) has been controversial. Recent clinical, epidemiological, pathological and immunological data suggest that MS and DNMO are distinct entities. This distinction between DNMO and MS is however crucial, as prognosis and treatment are indeed different. The clinical course of NMO deteriorates rapidly without appropriate treatment. Severe disability develop during attacks but is not driven by a progressive phase. Only early immunosuppressive treatment seems effective in NMO, and the standard immunomodulator treatments for MS (e.g., interferon-beta and glatiramer acetate) appear ineffective, and even positively harmful. DNMO is now considered to be an auto-immune, antibody-mediated disease especially since the identification of a specific serum autoantibody, NMO-IgG directed against Aquaporin-4. This antibody was initially proposed to differentiate DNMO and MS. Furthermore, NMO-IgG have enlarged the clinical spectrum of DNMO and could also be helpful to predict relapses or conversion to DNMO after a first episode of longitudinally extensive transverse myelitis or isolated optic neuritis. Finally, NMO-IgG, which seems to be directly pathogenic, might be a clue for a better understanding of intimate DNMO immunopathology.

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Vol 39 - N° 3

P. 371-380 - mars 2010 Retour au numéro
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  • Maladies démyélinisantes d’origine génétique
  • Pierre Labauge, Odile Boespflug-Tanguy
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  • Traitements actuels de la sclérose en plaques
  • Caroline Papeix, Catherine Lubetzki, Olivier Lyon-Caen

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