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Périartérite noueuse cutanée récidivant depuis 30 ans lors d’infections streptococciques et évoluant vers une vascularite systémique - 12/03/10

Doi : 10.1016/j.annder.2010.01.009 
C. Fleuret a, , I. Kupfer-Bessaguet a, S. Prigent b, P. Hutin c, F. Staroz d, P. Plantin a
a Service de dermatologie, CHIC de Cornouaille, 14, avenue Yves-Thépot, 29000 Quimper, France 
b Service de rhumatologie, CHIC de Cornouaille, 14, avenue Yves-Thépot, 29000 Quimper, France 
c Service de médecine interne, CHIC de Cornouaille, 14, avenue Yves-Thépot, 29000 Quimper, France 
d Cabinet d’anatomie et de cytologie pathologiques, 6, allée L.-Herrieu, ZA Keradennec, 29103 Quimper, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite touchant les artères de petit et moyen calibres. Nous rapportons un cas de PAN cutanée récidivant au cours d’infections streptococciques depuis plus de 30 ans et évoluant vers une vascularite systémique.

Observation

Un homme de 35 ans était hospitalisé pour un abcès rétropharyngé associé à une fièvre, des arthralgies, des myalgies et des nodules sous-cutanés inflammatoires. Il existait des signes neurologiques périphériques avec un déficit des releveurs du pied droit. La biopsie d’un nodule montrait une image de PAN. Après drainage de l’abcès, l’évolution était favorable sous antibiothérapie et corticothérapie générale. La reprise de l’anamnèse révélait que le patient avait présenté, depuis l’âge de cinq ans, des poussées similaires associant arthralgies, myalgies et nodules sous-cutanés inflammatoires. Ces épisodes semblaient toujours succéder à une infection streptococcique, suspectée sur la clinique ou sur l’élévation des antistreptolysines O (ASLO). Une biopsie cutanée avait fait porter le diagnostic de PAN cutanée 25 ans plus tôt. Chaque poussée était améliorée par une corticothérapie orale associée au traitement de l’infection.

Discussion

À côté des associations classiques avec les hépatites B et parfois C, la PAN peut être associée à des infections streptococciques. Les PAN post-streptococciques décrites dans la littérature sont en règle des formes qualifiées de cutanées, même si la présence d’arthromyalgies et d’atteintes neurologiques sensitives associées n’est pas exceptionnelle dans ce cadre. Nous avons relevé dans la littérature trois observations de PAN cutanées post-streptococciques suivies à long terme. Elles débutaient dans l’enfance et leur évolution était bénigne, sans manifestation viscérale. Notre cas se distingue par l’apparition d’une atteinte neurologique motrice.

Conclusion

La PAN post-streptococcique à début pédiatrique est en règle de meilleur pronostic que les formes systémiques de l’adulte. Notre observation rappelle cependant qu’elle peut avoir, rarement, une évolution très prolongée et se compliquer d’atteintes systémiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Periarteritis nodosa (PAN) is a form of vasculitis affecting the small and medium-sized arteries. Below, we report a case of cutaneous PAN relapsing in streptococcal infections over a period of 30 years and progressing towards systemic vasculitis.

Case report

A 35-year-old man was hospitalised for a retro-pharyngeal access associated with fever, arthralgia, myalgia and inflammatory subcutaneous nodules. Peripheral neurological signs were also seen with deficiency of the elevator muscles in the right foot. Examination of a biopsy from a nodule showed a characteristic image of PAN. Following drainage of the abscess, a favourable outcome was obtained with antibiotics and systemic corticosteroids. History taking showed that the patient had presented similar episodes since the age of 5 years involving arthralgia, myalgia and inflammatory subcutaneous nodules. These episodes appeared to follow a streptococcal infection, of which there was either clinical suspicion or objective elevation of antistreptolysin O (ASLO) titre. Skin biopsy resulted in diagnosis of cutaneous PAN 25 years earlier. In all cases, improvement was achieved by oral corticosteroids combined with treatment of the actual infection.

Discussion

In addition to the classic association with hepatitis B, and occasionally hepatitis C, PAN may be associated with streptococcal infections. The cases of post-streptococcal PAN described in the literature are predominantly cutaneous, although it is not rare to find associated arthromyalgia and sensory neurological impairment. We examined three cases of cutaneous PAN with long-term follow-up described in the literature. They began in childhood and the outcome was benign, with no systemic manifestations. Our case differed in terms of the appearance of motor neurological involvement.

Conclusion

Post-streptococcal PAN of childhood onset generally carries a better prognosis than adult systemic forms. However, our case shows that on rare occasions, there may be very long progression complicated by systemic involvement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Périartérite noueuse, Vascularite, Streptocoque, Enfant

Keywords : Periarteritis nodosa, Vasculitis, Child, Streptococcus


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Vol 137 - N° 3

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