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Traitement diététique des amino-acidopathies et déficits du cycle de l’urée : uniformisation d’un système d’échanges d’aliments - 17/03/10

Doi : PRANUT-01-03-2010-6-21-1766-7305-101019-200909920 

Laurent François [1],

Marie-Odile Grenèche [2],

Christine Pathenay [2]

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Maladies rares liées à un déficit enzymatique, les maladies héréditaires du catabolisme des protides et de certains acides aminés essentiels se caractérisent par une accumulation sanguine de composés toxiques pour l’organisme. L’équilibre de ces pathologies repose sur un régime alimentaire très restrictif en protéines. L’éducation du patient passe par un système d’échanges d’aliments, dont les quantités à peser ont été récemment harmonisées par les différents centres de référence pour les maladies héréditaires du métabolisme.

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Vol 6 - N° 21

P. 54-61 - janvier-mars 2010 Retour au numéro
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