La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une nouvelle entité anatomoclinique. Elle a été décrite par Gerald et Rosai en 1989. Elle s’intègre dans le groupe des tumeurs malignes peu différenciées à petites cellules. C’est une tumeur rare, de localisation essentiellement abdominale. La localisation paratesticulaire est exceptionnelle. Son histogenèse est incertaine. C’est une tumeur hautement agressive. Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 27 ans qui a initialement consulté en septembre 2006 devant la découverte d’une varicocèle gauche associée à un nodule épididymaire droit suspect. Une cure chirurgicale de la varicocèle a été réalisée. Le patient a été adressé à notre structure hospitalo-universitaire. L’examen clinique montrait un nodule épididymaire indolore de 1cm. Les aires ganglionnaires étaient libres. Le dosage de la gonadotrophine chorionique (βHCG), de l’alpha-fœtoprotéine (⍺FP) et de la lactate déshydrogénase (LDH) était normal. La scanographie abdominale avait objectivé une formation para-aortique probablement ganglionnaire. Une orchidectomie droite a été réalisée. Le diagnostic retenu après étude morphologique et immuno-histochimique était celui d’une tumeur desmoplastique à cellules rondes. La localisation paratesticulaire de la tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est exceptionnelle. Son diagnostic est anatomopathologique. L’étude cytogénétique constitue un outil complémentaire. Son traitement reste non codifié. Son pronostic est défavorable.

Desmoplastic small round cell tumors are rare aggressive cancers of adolescence and early adulthood. It has recently been separated from other small round cell tumors because of its pathological characteristics and clinical features. They are usually intra-abdominal tumors affecting young people and have classically been associated with a bad prognosis. However, in recent years there have been reports on desmoplastic small round cell tumors affecting other body regions, including the paratesticular area. We report the case of a 27-year-old male who consulted on a progressive enlargement of the right hemiscrotum. He referred no previous urological symptoms and had no systemic symptomatology. Physical examination revealed a round elastic firm 1-cm mass of the epididymis, which was excised. A computed tomography scan showed a para-aortic mass of 1cm. Histological and immunohistochemical diagnosis confirmed a desmoplastic small round cell tumor. The patient received chemotherapy. Today, 6 months after diagnosis the patient remains well and free of disease. Recent reviews on desmoplastic small round cell tumors affecting the paratesticular area have shown a better prognosis for tumors of this origin compared to abdominal ones. We should include this lesion among the differential diagnosis of paratesticular tumors, mainly in children and adolescents.