S'abonner

Pancytopénie et tuberculose disséminée : penser au syndrome d’activation macrophagique - 30/03/10

Doi : 10.1016/j.rmr.2010.02.005 
H. Le Hô a, , N. Barbarot b, B. Desrues a
a Service de pneumologie, CHU de Rennes, Rennes, France 
b Service de réanimation polyvalente, centre hospitalier de Saint-Brieuc, Saint-Brieuc, France 

Auteur correspondant. 3, rue Perrin de la Touche, 35000 Rennes, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou hémophagocytose médullaire est un tableau clinique aspécifique associant entre autre une altération de l’état général fébrile et une hépatosplénomégalie. Les anomalies biologiques les plus fréquentes sont une pancytopénie, une hypertriglycéridémie et une hyperferritinémie. Ces critères clinicobiologiques, qui font la gravité du SAM, doivent être associés à un critère histologique qu’est l’hémophagocytose médullaire (avec histiocytose) ou plus rarement splénique, hépatique ou ganglionnaire. Le SAM est primitif ou secondaire, il est alors fréquemment associé à une infection dont la tuberculose.

Observation

Le cas clinique rapporte l’observation d’un jeune patient immunocompétent présentant une tuberculose disséminée compliquée d’un SAM.

Conclusion

Il est important de mettre en évidence le SAM car sa survenue est un facteur de mauvais pronostic avec mise en jeu du pronostic vital et son traitement, encore mal codifié actuellement, nécessite une prise en charge multidisciplinaire. Il faut définir les meilleures stratégies thérapeutiques en plus du traitement étiologique spécifique qui doit être le plus précoce possible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

The macrophage activation syndrome (MAS), also known as haemophagacytosis, is a non-specific clinical syndrome, which includes, among other things general debility, fever and hepatospleneomegaly. The most frequent pathological abnormalities are pancytopenia, hypertryglyceraemia, and hyperferrititinaemia. These clinical and biological criteria, which determine the severity of MAS, must be associated with a histological criterion – haemophagocytosis (with histiocytosis), which is usually medullary but can more rarely be splenic, hepatic or ganglionic. MAS can be primary or secondary. In the latter case, it is frequently associated with an infection of which tuberculosis is the most common.

Observation

We describe the case of a young immunocompetent patient who had disseminated tuberculosis complicated by MAS.

Conclusion

It is important to be aware of MAS, because its occurrence is associated with a poor prognosis and its optimal treatment, which requires a multidisciplinary approach, has not been fully defined. The optimum strategy in relation to specific aetiologies remains to be clarified.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d’activation macrophagique, Tuberculose, Hémophagocytose médullaire, Pancytopénie, Thrombopénie

Keywords : Macrophage activation syndrome, Medullary haemophagocytosis, Tuberculosis, Pancytopenia, Thrombocytopenia


Plan


© 2010  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 27 - N° 3

P. 257-260 - mars 2010 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique
  • A. Hounkpati, I. Marie, D. Paillotin, J.-F. Muir, A. Cuvelier
| Article suivant Article suivant
  • Cancer bronchique à petites cellules et syndrome des anticorps anti-Hu
  • N. Prim, B. Mennecier, C. Behr, P. Fraisse, A. Echaniz-Laguna, C. Tranchant, É. Quoix

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.