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Syndrome de Klippel-Trenaunay - 08/04/10

Doi : 10.1016/j.lpm.2009.10.016 
Mahtab Samimi 1, 2, , Gérard Lorette 1, 2
1 Université François-Rabelais de Tours, BP 3223, 37032 Tours cedex 1, France 
2 Service de dermatologie, CHRU de Tours, hôpital Trousseau, 37044 Tours cedex 9, France 

Mahtab Samimi, Service de dermatologie, hôpital Trousseau, avenue de la République, 37044 Tours cedex 9, France.

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Points essentiels

Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire complexe congénitale, rare.

La triade caractéristique associe angiome plan de membre, malformations veineuses et hypertrophie des tissus mous et/ou osseux.

Le diagnostic est essentiellement clinique.

Le bilan lésionnel peut comporter des imageries non invasives : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

La présence de malformations artérioveineuses est à rechercher par la clinique, voire l’échographie : elle exclut le diagnostic de SKT.

La prise en charge est pluridisciplinaire : notamment contention veineuse, prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key points

Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare complex vascular congenital malformation.

The characteristic triad is an association of a cutaneous capillary angioma of a limb, venous malformations, and hypertrophy of soft tissue and/or bone.

Diagnosis is essentially clinical.

Work-up of the lesion may involve noninvasive imaging: Doppler ultrasound, standard radiography, or magnetic resonance imaging (MRI).

The presence of arteriovenous malformations is sought by clinical examination or ultrasound: they rule out a diagnosis of KTS.

Management is multidisciplinary and involves especially venous control and orthopedic management of unequal limb lengths.

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Vol 39 - N° 4

P. 487-494 - avril 2010 Retour au numéro
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