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Fibrose pulmonaire idiopathique familiale associée à une polyendocrinopathie auto-immune et à une épidermodysplasie verruciforme - 20/04/10

Doi : 10.1016/j.pneumo.2009.10.001 
B. Zantour a, , J. Knani a, b, N. Boudawara a, b, L. Boussoffara a, b, S. Jerbi b, c, H. Hamza b, c, M. Laarif c, d, S. Mlika c, e, M.H. Sfar a
a Service d’endocrinologie et médecine interne, hôpital Tahar Sfar, avenue Jbal Dar Ouja, 5100 Mahdia, Tunisie 
b Service de pneumologie, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 
c Service de radiologie, hôpital Tahar Sfar, Mahdia, Tunisie 
d Service d’anatomopathologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 
e Service chirurgie cardiovasculaire et thoracique, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) familiale est une maladie très rare, progressivement fatale, dont la pathogénie, incomplètement élucidée, fait intervenir des lésions des cellules alvéolaires épithéliales dont l’origine pourrait être immunologique, microbiologique ou chimique, aboutissant à une cicatrisation fibrosante. Un terrain génétique prédisposant a été démontré. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un frère décédé à l’âge de 29 ans suite à une FPI. Elle est impubère, ayant une épidermodysplasie verruciforme depuis l’enfance, développe à l’âge de 31 ans une pneumopathie interstitielle diffuse dont la biopsie chirurgicale fait le diagnostic de FPI. Les explorations endocriniennes trouvent un hypogonadisme hypogonadotrope, une hypothyroïdie périphérique et une selle turcique vide à l’imagerie par résonance magnétique. Cette association entre FPI familiale, polyendocrinopathie auto-immune et dermatose d’origine génétique due à un déficit de l’immunité cellulaire, renforce l’hypothèse d’un dysfonctionnement immunitaire dans la pathogénie de la FPI.

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Summary

Familial idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a very rare and progressively fatal disease. Its pathogenesis is not fully understood and involves damage to alveolar epithelial cells of possibly immunological, microbiological or chemical origin, leading to fibrosing healing. A genetic predisposition has been demonstrated. The authors report the case of a female patient whose brother died at the age of 29 from IPF. She had epidermodysplasia verruciformis since childhood, with the absence of pubertal development. At the age of 31, she presented diffuse interstitial pneumonia. A lung biopsy confirmed the diagnosis of IPF. Endocrine explorations detected hypogonadotropic hypogonadism, primary hypothyroidism and magnetic resonance imaging revealed an empty sella turcica. The association of familial IPF, autoimmune polyendocrinopathy and genetic dermatosis caused by a cellular immune deficiency supports the hypothesis of an immune dysfunction in the pathogenesis of IPF.

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Mots clés : Fibrose pulmonaire idiopathique familiale, Épidermodysplasie verruciforme, Polyendocrinopathie auto-immune

Keywords : Familial idiopathic pulmonary fibrosis, Epidermodysplasia verruciformis, Autoimmune polyendocrinopathy


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Vol 66 - N° 2

P. 127-131 - avril 2010 Retour au numéro
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