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Neurofibrome plexiforme isolé de survenue tardive, en dehors d’un contexte de neurofibromatose - 23/04/10

Doi : 10.1016/j.annder.2010.02.018 
A. Levy Bencheton a, , S. Mallet a, M.-C. Rojat Habib b, D. Figarella-Branger b, S. Sigaudy c, J.-J. Grob a, M.-A. Richard a
a Service de dermatologie, hôpital Sainte-Marguerite, université de la Méditerranée Aix Marseille II, 270, boulevard de Sainte-Marguerite, 13009 Marseille, France 
b Service d’anatomie pathologie et neuropathologie, hôpital de la Timone, université de la Méditerranée Aix Marseille II, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 
c Service de génétique médicale, hôpital de la Timone, université de la Méditerranée Aix Marseille II, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le neurofibrome plexiforme (NFP) est une tumeur nerveuse bénigne, développée le plus souvent dans la région céphalique en raison de sa riche innervation. Il est habituellement considéré comme pathognomonique de la neurofibromatose de type 1 (NF1). Nous rapportons une observation originale par sa révélation tardive, son caractère isolé, sa localisation sous-cutanée, ainsi que par sa composante myofibroblastique.

Observation

Un homme de 85 ans avait depuis quelques mois une tuméfaction sous-cutanée de la région sous-palpébrale droite. La lésion récidivait à plusieurs reprises du fait d’exérèses incomplètes, en augmentant progressivement de volume et en prenant une consistance ferme et suspecte à la palpation, conduisant à une exérèse large imposant un lambeau de reconstruction. Les premières analyses histologiques montraient des aspects évoquant des remaniements fibro-cicatriciels, puis un névrome post-chirurgical. L’analyse histologique de la pièce d’exérèse définitive était en faveur d’un neurofibrome plexiforme et diffus avec composante myofibroblastique. Cette tumeur était isolée, le patient n’ayant aucun antécédent connu de NF1, ni personnel, ni familial, et ne présentant aucune autre lésion cutanée évocatrice de cette affection.

Commentaires

Cette observation est inhabituelle par la survenue tardive de la lésion, en dehors de tout contexte de NF1, son caractère unique, sa localisation sous-cutanée (alors que la majorité des NFP sont multiples lorsqu’ils évoluent dans un contexte de NF1, ou sont de localisation muqueuse lorsqu’ils sont isolés) et par sa composante myofibroblastique à l’analyse histologique. La prédominance sur l’extrémité céphalique est cependant la règle, comme dans cette observation, favorisant une extension en profondeur qui rend difficile l’exérèse complète de la lésion et entraîne de multiples récidives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Plexiform neurofibroma (NFP) is a benign nervous tumour typically involving the head and neck region due to the rich innervation of the latter. It is considered pathognomonic of neurofibromatosis type 1(NF1). This report describes an unusual case of neurofibroma and discusses its singular presentation, namely an isolated cutaneous tumour of late onset and with myofibroblastic histology.

Case report

A 85-year-old man presented swelling of the cutaneous part of the lower palpebral region which had been present for several months. The lesion was relapsing after repeated incomplete excisions and had grown slowly to become firm and suspect. It was decided to perform a large excision with a frontal rotation flap. Initial histological examinations performed on each excision suggested fibrosis and scarring, leading to diagnosis of fibrocytic change and post-surgical neuroma. The final histological analysis indicated diffuse plexiform neurofibroma with a myofibroblastic component. This was a solitary lesion in a patient without any stigmata or familial history of NF1.

Discussion

This case is original in terms of its characteristics: a single cutaneous tumour of late onset in a patient with no stigmata of NF1 (in most cases of plexiform neurofibroma, NF1 is either multiple or else isolated at a mucous site). The histological findings for this tumour with a myofibroblastic component have never previously been described. Plexiform neurofibroma classically involves the head-and-neck region as in our case, with deep invasion of subcutaneous tissues making excision difficult and leading to frequent recurrence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurofibrome plexiforme, Neurofibromatose de type 1, Maladie de Von Recklinghausen

Keywords : Plexiform neurofibroma, Neurofibromatosis type 1


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Vol 137 - N° 4

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