La lithiase biliaire a été longtemps considérée comme rare chez l’enfant. Son étiologie est dominée par les anémies hémolytiques chroniques, en particulier la drépanocytose et la sphérocytose. L’association lithiase vésiculaire et cavernome porte est rarement décrite chez l’adulte et encore moins chez l’enfant. Aussi, nous rapportons cette association chez 2 filles. La première était suivie pour un syndrome d’Evans associé à un déficit immunitaire. Le carvernome porte et la lithiase vésiculaire ont été découverts de façon concomitante, au décours de la splénectomie. La seconde était suivie depuis l’âge de 6 ans pour un cavernome porte ayant compliqué vraisemblablement un cathétérisme ombilical néonatal. La lithiase vésiculaire a été découverte à l’occasion d’un bilan de surveillance systématique. L’évolution a été fatale dans un tableau hémorragique sévère chez la première et favorable chez la seconde. Ces 2 observations originales permettent de discuter l’étiopathogénie de l’association d’unelithiase vésiculaire avec un cavernome porte et nous incitent à rechercher la lithiase vésiculaire chez tout enfant porteur de cavernome porte.

The association of cholelithiasis and portal cavernoma is rarely described in adult or pediatric patients. We report 2 cases of gallstone associated with portal cavernoma in 2 girls. The first one suffered from Evans syndrome associated with congenital immune deficiency. The portal cavernoma was discovered with gallstone after splenectomy indicated because of high steroid dependence. In the second case, the cavernoma complicated neonatal umbilical catheterism. The gallstone was asymptomatic and discovered on annual ultrasonography. Septicemia, profound thrombocytopenia, and acute anaemia led to rapid death in the first case. However, the progression was favourable under celioscopic treatment in the second one. Our original observations suggest systematically searching for gallstone in children with portal cavernoma.