Les anomalies de développement de la charnière occipitocervicale peuvent concerner les secteurs osseux et nerveux. Les malformations de Chiari, l'impression basilaire, l'occipitalisation de l'atlas sont les formes les plus fréquentes. L'expression clinique associe diversement des symptômes de dysfonctionnement de charnière et de souffrance du tronc cérébral d'une part, de syringomyélie d'autre part. L'étude morphologique conduit à analyser la configuration de la fosse postérieure, du foramen magnum, du canal cervical et du cordon médullaire. Ceci permet de distinguer les formes à prédominance antérieure (invagination basilaire), postérieure (ectopie tonsillaire, petite fosse postérieure, absence de grande citerne intracrânienne), les formes mixtes, leurs associations avec une syringomyélie (dite alors foraminale) ou avec d'autres éléments dysraphiques ou malformatifs. L'étude vélocimétrique en imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de quantifier les flux liquidiens sous-arachnoïdiens cisternaux, périmédullaires et intrakystiques. Le plus souvent, un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole et un flux ascendant caudocranial est observé pendant la diastole. Les faibles intensités des vitesses circulatoires aux points d'efférence du V4 sont corrélées à l'importance des facteurs anatomiques qui concourent à l'étroitesse foraminale. Une instabilité effective ou potentielle de la charnière doit être identifiée. Les choix thérapeutiques se déterminent selon les formes cliniques et anatomiques en présence. La décompression osseuse du trou occipital par craniectomie et laminectomie C1 (ou C1-C2) et élargissement dural est habituellement réalisée en cas de malformation de Chiari. Dans l'invagination basilaire isolée et symptomatique, un abord transoral pourra être réalisé, souvent associé à une fixation occipitocervicale (si nécessaire). Les formes mixtes relèvent, dans notre expérience, le plus souvent d'une décompression postérieure première, sous couvert d'une fixation postérieure éventuelle.

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