Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 66 ans, qui a consulté pour un nodule sous-mentonnier droit apparu trois mois auparavant de 8 ×7cm, irrégulier, fixé à la mandibule et étendu au plancher buccal. La scanographie montrait une masse volumineuse siégeant au niveau de la région sous-maxillaire droite au contact de l’os hyoïde qui était envahi sur son versant droit. Le diagnostic de pilomatricome malin a été confirmé par l’examen histologique de la biopsie chirurgicale. La radiographie thoracique a objectivé la présence de nodules métastatiques. Le patient a reçu cinq cycles de chimiothérapie par doxorubicine, cisplatine et prednisolone dont la réponse a été évaluée à 75 % sur la tumeur sous-mandibulaire et les nodules pulmonaires. Il y a eu cependant une progression de la maladie et apparition de métastases cérébrales. Le patient a reçu une radiothérapie cérébrale de 10 Gy en deux fractions puis une chimiothérapie par étoposide et cisplatine, puis une chimiothérapie par vinorelbine. Il est décédé de progression tumorale à 32 semaines.

We report the case of a 66-year-old patient with a pilomatrix carcinoma from the right submandibular region with pulmonary and cerebral metastases. The histological confirmation of the diagnosis has been based on the biopsy of the submandibular tumefaction which was rapidly growing. We tried at first a doxorubicine and cisplatine chemotherapy because of the considerable locoregional extension and the existence of pulmonary metastases. The patient response to three cures of chemotherapy was spectacular with a partial clinical response (75%) and a partially cleaned-up chest observed in the radiological evaluation. In the 5th cycle of chemotherapy following the same protocol, the patient presented a relapse with cerebral metastases. The patient received hypofractionated radiotherapy on the brain followed by etoposide and cisplatine chemotherapy, then oral vinorelbine. The patient died of progressive disease after 32 weeks.