L’état de mal épileptique (EME) convulsif généralisé (EMECG) doit être rapidement identifié et pris en charge selon des protocoles préétablis, élaborés par les équipes amenées à prendre en charge les patients. Une collaboration étroite entre médecins spécialistes de l’urgence, réanimateurs, électrophysiologistes et neurologues est indispensable. L’EMECG franc, de très loin le plus fréquent, est en règle de diagnostic aisé : il doit cependant être distingué d’un pseudo état de mal. L’EMECG larvé est difficile à reconnaître. Les traitements antiépileptiques initiaux sont assez bien codifiés mais d’efficacité inconstante. Si le patient est pris en charge dans un délai de cinq à 30minutes après le début des convulsions, on administre du clonazépam seul, suivi en cas de persistance des convulsions au bout de cinq minutes, d’une seconde injection de clonazépam associée à de la fosphénytoïne ou au phénobarbital. Si les convulsions évoluent depuis plus de 30minutes, le clonazépam est d’emblée associé à la fosphénytoïne ou au phénobarbital. Un relais par un traitement antiépileptique est à court terme indispensable dans tous les cas, sauf si la cause est aussitôt réversible. Ce relais est immédiat si du diazépam ou du midazolam ont été utilisés isolément en raison du risque élevé de récidive du fait de leur brièveté d’action. Le diagnostic d’EMECG réfractaire doit s’entourer de précautions. Son traitement nécessite l’emploi en réanimation d’agents anesthésiques guidé si possible par l’EEG continu, sans jamais omettre le traitement antiépileptique de fond. Le traitement de l’agression cérébrale qui résulte de l’état de mal en lui-même et/ou de sa cause doit être mené avec précision. Le traitement de la cause est primordial et, s’il est possible, toujours prioritaire. L’enquête étiologique doit être menée avec ténacité, célérité et perspicacité. L’EMECG peut survenir chez un épileptique connu ou être inaugural. Elle est négative dans 5 à 10 % des cas. Le recours à l’EEG, d’interprétation parfois délicate, est indispensable dans de nombreuses situations : tableau clinique atypique, troubles de vigilance persistants après des convulsions, état de mal réfractaire, en particulier. La mortalité globale est de l’ordre de 10 %. Le pronostic est avant tout fonction de la cause. L’âge, la durée d’évolution de l’EMECG, la précocité et de la qualité de la prise en charge interviennent aussi dans le pronostic. Les recommandations actuelles ne reposent que très partiellement sur des données fondées sur des preuves. Définir l’EMECG à ses différents stades est un préalable indispensable aux essais thérapeutiques qui s’imposent.

Generalized convulsive status epilepticus (GCSE) must be rapidly identified and managed according to pre-established protocols developed by the teams that treat such patients. Close collaboration between emergency specialists, critical-care specialists, electrophysiologists and neurologists is essential. Overt GCSE, by far the most frequent, is generally easy to diagnose: it must nonetheless be distinguished from pseudo-status epilepticus. Subtle GCSE is difficult to recognize. The initial anti-epileptic treatments are fairly well classified but their efficacy is unreliable. If the patient is treated within 5 to 30minutes after convulsions begin, clonazepam should be administered alone; if the convulsions persist, follow it 5minutes later with a second injection of clonazepam together with phosphenytoin or phenobarbital. If convulsions began more than 30minutes before treatment, the initial clonazepam dose should be combined with phosphenytoin or phenobarbital. Relay anti-epileptic treatment is essential in the short-term as well, unless the cause is immediately reversible. This relay must be immediate if diazepam or midazolam is used alone, because of the high risk of recurrence. Refractory GCSE must be diagnosed very cautiously. Its treatment requires resuscitation using anesthetic agents guided if possible by continuous electroencephalography (EEG), without ever stopping the basic anti-epileptic treatment. The cerebral aggression that results from either the status epilepticus itself or its cause must be treated with precision. Treatment of the cause is primordial and, when possible, always the main priority. The etiological investigation must be conducted with tenacity, speed, and perspicacity. GCSE may occur in known epileptics or be the first presentation. The investigation will be negative in 5–10% of cases. Although sometimes difficult to interpret, EEG is essential in numerous situations, in particular, atypical clinical pictures, vigilance disorders that persist after convulsions, and refractory status epilepticus. Overall, mortality is on the order of 10%. Prognosis is above all a function of the cause. Age, duration of GCSE symptoms and the speed and quality of management also affect prognosis. Current guidelines are based only very partially on data and evidence. Defining GCSE at its different stages is an essential prerequisite for the treatment trials that are necessary.