Périostéite au cours des vascularites systémiques nécrosantes : à propos de 4 observations d’une atteinte méconnue et pourtant évocatrice - 01/07/10
Periostitis in systemic necrotizing vasculitides: Study of the 4 cases identified among the 1762 patients of the FVSG database and review of the literature
, Raphaèle Seror 1, Lise Dassonville 2, Laurette Mangouka 3, Pascal Cohen 1, Philippe Letellier 2, Loïc Guillevin 1
Christian Pagnoux, Pôle de médecine interne, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75879 Paris cedex 14, France.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Contexte |
Les atteintes périostées sont rares aux cours des vascularites systémiques nécrosantes.
Méthodes |
Nous avons recherché parmi les 1762 patients atteints d’une vascularite systémique nécrosante [périartérite noueuse (PAN), granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique ou syndrome de Churg et Strauss], dont les données ont été saisies dans la base de données du Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV) depuis 1980, ceux chez qui une atteinte périostée était signalée. Nous avons étudié leurs caractéristiques et leur évolution.
Résultats |
Nous avons identifié 4 patients qui avaient une vascularite de type périartérite noueuse (PAN) limitée, sans facteur de mauvais pronostic. L’atteinte périostée était douloureuse, toujours localisée aux membres inférieurs, et associée à une myosite locale dans 2 cas. Les corticoïdes ont été efficaces pour tous (disparition des douleurs et du syndrome inflammatoire), mais avec des rechutes et/ou une corticodépendance ayant nécessité un traitement immunosuppresseur chez 3 d’entre eux. Avec un recul médian de 10 ans [4–11 ans], un seul a développé une neuropathie périphérique et aucun n’a eu d’atteinte viscérale grave.
Discussion et conclusions |
Les vascularites systémiques nécrosantes, en particulier la PAN, font partie des diagnostics à évoquer devant une périostéite. Il s’agit habituellement de formes localisées, de bon pronostic global mais souvent corticodépendantes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Periostitis (periosteal new bone formation) is a rare manifestation of systemic necrotizing vasculitis.
Patients and methods |
We searched the French Vasculitis Study Group (FVSG) database, established in 1980 and containing the data on 1762 patients with a systemic necrotizing vasculitis, i.e., polyarteritis nodosa (PAN), microscopic polyangiitis, Churg–Strauss syndrome or Wegener’s granulomatosis, for those with periostitis. Herein, we describe their characteristics and outcomes.
Results |
Only 4 patients with periostitis were identified. All had limited and localized PAN-like vasculitis, without poor prognosis factors. Periostitis was painful and localized to the lower limbs in all of them and associated with local myositis in 2. Pain and inflammation resolved under corticosteroids in all, but relapses or corticosteroid-dependence ultimately required the adjunction of an immunosuppressant for 3. With a median follow-up of 10 [range: 4–11] years, only 1 developed peripheral neuropathy and none progressed to a more systemic form of vasculitis, i.e., with severe visceral involvement.
Discussion and conclusions |
Physicians should be aware that periostitis, usually localized, is a potential manifestation of systemic necrotizing vasculitis, especially polyarteritis nodosa. The overall long-term outcome of these patients is good, but relapses or corticosteroid-dependence is frequent.
Ce qui était connu
• | Les atteintes articulaires sont fréquentes au cours des vascularites systémiques, mais les atteintes périostées sont exceptionnelles. |
Ce qu’apporte l’article
• | Les atteintes périostées sont rares au cours des vascularites nécrosantes et se rencontrent presque exclusivement au cours de vascularites « de type PAN », restant généralement localisées et de bon pronostic global. |
• | Leur fréquence est peut-être sous-estimée. |
• | L’atteinte du périoste peut s’associer à une atteinte musculaire et/ou cutanée contiguë, mais elle peut aussi être entièrement isolée, posant alors un problème de diagnostic différentiel. |
• | Les corticoïdes permettent habituellement de faire disparaître les douleurs, mais les récidives locales sont fréquentes. |
Plan
Vol 39 - N° 7-8
P. e165-e173 - juillet 2010 Retour au numéro
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