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Rationale and design of a randomized clinical trial (Marfan Sartan) of angiotensin II receptor blocker therapy versus placebo in individuals with Marfan syndrome - 08/07/10

Doi : 10.1016/j.acvd.2010.04.008 
Delphine Detaint a, Philippe Aegerter b, Florence Tubach c, Isabelle Hoffman c, Henri Plauchu d, Yves Dulac e, Laurence Olivier Faivre f, Marie-Ange Delrue g, Patrick Collignon h, Sylvie Odent i, Maria Tchitchinadze a, Catherine Bouffard a, Florence Arnoult a, j, Mathieu Gautier a, Catherine Boileau a, k, Guillaume Jondeau a, , l
a Service de cardiologie, centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, hôpital Bichat, 75018 Paris, France 
b Unité de recherche clinique, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, université de Versailles St-Quentin-en-Yvelines, Paris, France 
c Inserm CIE 801, unité de recherche clinique, hôpital Bichat, AP-HP, université Paris-7, Paris, France 
d Service de génétique, hôpital Hôtel-Dieu, université Claude-Bernard, Lyon, France 
e Pédiatrie–Cardiologie, pôle Enfants, hôpital des Enfants, Toulouse, France 
f Centre de génétique, hôpital d’Enfants, université de Dijon, Dijon, France 
g Service de génétique médicale, hôpital Pellegrin Enfants, Bordeaux, France 
h Département de génétique médicale, hôpital d’Enfants de la Timone, Marseille, France 
i Unité de génétique médicale, hôpital Sud, CHU, Rennes, France 
j Service d’explorations fonctionnelles, hôpital Bichat, Paris, France 
k Laboratoire central de biochimie d’hormonologie et de génétique moléculaire, hôpital Ambroise-Paré, AP-HP, Paris, France 
l Inserm, U 698, université Paris-7 Denis-Diderot, Paris, France 

Corresponding author. Fax: +33 1 40 25 67 32.

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Summary

Background

Recent studies have demonstrated that blockade of the angiotensin II type 1 receptor with losartan decreases aortic damage in an animal model of Marfan syndrome (a KI mouse model with a pathogenic mutation in the gene coding for fibrillin-1).

Aims

To demonstrate a beneficial effect of losartan on aortic dilatation when added to optimal therapy in patients with Marfan syndrome.

Methods

This is a multicentre, randomized, placebo-controlled, double-blind, clinical trial with a 2-year inclusion period and a 3-year follow-up period. Aortic root diameter will be measured using two-dimensional echocardiography. Secondary endpoints will include incidence of aortic dissection, aortic root surgery, death, quality of life, tolerance and compliance with treatments. We aim to enrol a total of 300 patients aged10 years who fulfil the Ghent criteria for Marfan syndrome. Analyses will be based on intention to treat.

Conclusion

The results of this clinical trial could lead to profound modification of the management of aortic risk and complications in patients with Marfan syndrome and possibly in patients with thoracic aortic aneurysms of other aetiologies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

Le losartan limite la dilatation aortique sur un modèle de souris KI, porteuse d’une mutation pathogénique du gène FBN1, codant pour la fibrilline de type 1.

But de l’étude

Montrer le bénéfice du losartan ajouté au traitement optimal chez des patients présentant un syndrome de Marfan.

Méthodes

Étude randomisée, contre placebo, en double insu, avec une période d’inclusion de deux ans et de trois ans de suivi. Le diamètre aortique est mesuré par échographie bidimensionnelle. Les critères secondaires sont l’incidence des décès, de la dissection aortique, de la chirurgie aortique, la qualité de vie, la tolérance et la compliance au traitement. Trois cent patients devraient être inclus (patients de plus de dix ans remplissant les critères de Ghent). L’analyse sera effectuée en intention de traiter.

Conclusion

Les résultats de cette étude pourraient conduire à modifier la prise en charge de la pathologie aortique et ses complications chez les patients présentant un syndrome de Marfan mais aussi possiblement dans la prise en charge des anévrismes aortiques thoraciques d’autres étiologies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Aorta, Aortic aneurysm, Thoracic, Angiotensin II receptor blocker, Transforming growth factor beta

Mots clés : Syndrome de Marfan, Aorte, Anévrisme de l’aorte thoracique, Antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II, TGF-beta


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Vol 103 - N° 5

P. 317-325 - mai 2010 Retour au numéro
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