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P206 - Lipoblastome cervico-médiastinal chez un nourrisson de 28 mois - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70606-0 
Q. Ballouhey 1, P. Degenhardt 2, P. Galinier 1, J. Guitard 1, K. Rothe 2
1 Hôpital des Enfants, Toulouse, FRANCE 
2 La Charité campus Wirchow, Berlin, ALLEMAGNE 

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Résumé

Le lipoblastome est une tumeur mésenchymateuse bénigne issue du tissu adipeux fœtal. Ubiquitaire elle est diagnostiquée préférentiellement au niveau des membres et du tronc chez l’enfant de moins de 3 ans.

Matériels

Nous rapportons ici le cas dún garçon de 28 mois adressé pour toux persistante. L’éxamen clinique met en évidence une voussure supra claviculaire droite. Une échographie cervicale retrouve une masse hypochogène avec des contingents sus claviculaires et rétro pectoraux droits dont le prolongement médiastinal est révélé par une IRM thoracique. Une structure encapsulée et fasciculée contraste avec les tissus mous sur les séquences de saturation de graisse.

Après biopsie chirurgicale, le traitement a consisté en une exérèse non élargie d’une tumeur adipeuse bien circonscrite qui s’immisçait jusqu’au contact de la trachée.

Les diagnostics différentiels sont la forme diffuse appelée lipoblastomatose et la forme immature de l’adulte, le liposarcome. Tous deux sont exclus par lánalyse anatomopathologique, au besoin étayée par la cytogénétique.

Conclusion

Bien que rare, cette entité peut figurer dans les étiologies des masses médiastinales. La résection complète offre déxcellents résultats. Néanmoins, le risque de récidive justifie une surveillance par imagerie pendant trois ans.

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Vol 17 - N° 6S1

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