Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne des tissus mous développée à partir des cellules musculaires striées, mais il peut être développé au dépend de sites où ces cellules sont absentes. Nous rapportons le cas d’un enfant suivi pour un rhabdomyosarcome alvéolaire intra-oculaire.

Garçon 3 ans, sans antécédent personnel, avec infl ammation de l’oeil gauche, pan-uvéite, sclérite et décollement rétinien exsudatif dans un contexte d’infection virale. Sous corticothérapie et différents traitements locaux, l’état clinique s’aggravait avec hypertonie oculaire et indication d’énucléation en urgence. L’examen anatomo-pathologique concluait à un rhabdomyosarcome alvéolaire intra-oculaire avec extension extra-sclérale, immunomarquage focal desmine et myogénine positif et transcrit de fusion négatif. Le bilan d’extension ne montrait pas d’anomalie. Il recevait une chimiothérapie adjuvante : 9 cures associant Ifosfamide, Vincristine, Actinomycine et radiothérapie conformationnelle 45 gys sur la cavité orbitaire. Le bilan de fin de traitement confirmait la rémission complète.

Le rhabdomyosarcome de localisation intra-oculaire primitive est exceptionnel. Le diagnostic histologique pour les tumeurs de localisation atypique est difficile, l’apport de l’immunomarquage est essentiel.