Les kystes pancréatiques congénitaux sont rare < 1 %. L’objectif est d’identifier les particularités cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette pathologie à partir d’une observation clinique. Il s’agit d’un nourrisson de sexe masculin âgé de 45 jours sans antécédents notables. Son histoire remonte à j13 de vie marquée par la survenue des vomissements et d’un ballonnement abdominal. L’examen clinique a révélé une masse mobile et rénitente au niveau de l’hypochondre et le flanc gauche. L’échographie et le scanner ont montré une masse kystique mesurant 6x6x7cm, à contenu liquidien au niveau de l’hypochondre et du flanc gauche avec une asplénie. L’exploration chirurgicale a trouvé une masse kystique en contact intime avec les structures digestives et le pancréas avec une anomalie de rotation intestinale et une asplénie. Un drainage interne a été réalisé. L’histologie a conclu à un kyste pancréatique. Une cardiopathie complexe a été découverte à l’échographie-cardiaque.

Le kyste pancréatique congénital est rare. Il peut être associée à d’autres malformations. Son diagnostic repose sur l’imagerie. Le traitement est une excision complète. Un drainage interne est recommandé si l’excision n’est pas réalisable.