Le syndrome de Wiedemann-Beckwith (SWB) prédispose aux tumeurs embryonnaires, dont les hépatoblastomes (HB). Nous décrivons une association d’HB à une hémangio-endothéliome infantile (HEI) hépatique dans le cadre d’un SWB.

Chez une enfant de 6 mois, née avec un SWB, on découvre 2 lésions hépatiques lors d’un dépistage échographique, avec un taux élevé d’alpha-foetoprotéine. La plus grande des 2 lésions, dans les segments IV et V est biopsiée : c’est un HB, considéré PRETEXT II bifocal. La chimiothérapie (SIOPEL) a fait régresser la lésion des segments IV et V, mais pas celle du segment VII.

Le traitement chirurgical initial prévoyait une hépatectomie droite réglée, puisque 3 segments du foie droit étaient atteints. Cependant la lésion du segment VII ayant, après traitement, les caractéristiques tomodensitométriques d’un HEI et non d’un HB, une exérèse de cette tumeur a été effectuée comme premier temps opératoire, et l’examen extemporané a confirmé l’excision complète d’un HEI. L’HB a pu être réséqué complètement par une bisegmentectomie IV+V, épargnant ainsi les segments VII et VIII.

L’association HB et HEI est très rare. Dans notre cas avec SWB, sa reconnaissance a permis une exérèse hépatique plus limitée chez une enfant à risque de tumeur hépatique ultérieure.