P249 - Fetus in Fetu : une étiologie rare de tumeur chez l’enfant - 21/07/10
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Résumé |
Le Fétus in Fétu (FIF) est un désordre rare dont l’origine reste mal connue. Nous rapportons 1 cas et une revue de la littérature.
Une enfant de 16 mois a été adressée pour masse abdominale. L’imagerie retrouve un axe squelettique, les alphafoetoprotéines sont normales. L’intervention retrouve une masse enchâssée dans le mésentère, vascularisée par l’artère mésentérique supérieure. L’anatomo pathologie confirme le caractère mature du contenu avec un revêtement cutané et 2 membres et sur le plan histologique des tissus différenciées, sans composante immature.L’évolution est simple sans récidive à 3 mois.
Le FIF se caractérise par l’existence de structures osseuses évoquant un axe vertebral et des critères génétiques et histologiques conduisant à le considérer comme l’intégration par un embryon de son « jumeaux ». La localisation retroperitoneale dans la partie supérieure de l’abdomen, est classique. La vascularisation au dépend de l’artère mésentérique supérieure s’explique par la persistance d’anastomose de la circulation vitelline. Le traitement est chirurgical, le FIF est considéré comme une tumeur bénigne, toutefois un cas de récidive maligne a été décrit, il reste une entité rare différente des tératomes dont le traitement et le suivi sont comparables.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 17 - N° 6S1
P. 112 - juin 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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