P253 - Devenir des enfants porteurs d’agénésie pulmonaire unilatérale de diagnostic anténatal - 21/07/10
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Résumé |
L’agénésie pulmonaire unilatérale est une malformation congénitale rare dont le diagnostic peut être réalisé en anténatal. Elle est associée dans 50 à 70 % des cas à d’autres malformations qui conditionnent son pronostic.
L’objectif est d’évaluer le devenir à court et moyen terme des enfants porteurs de cette pathologie afin de donner une information éclairée aux parents lors du diagnostic anténatal.
Il s’agit d’une étude rétrospective répartie sur plusieurs centres hospitaliers de 1983 à 2004.
Quatre cas d’agénésie pulmonaire unilatérale sont rapportés dont deux de découverte prénatale. Les malformations associées sont retrouvées dans tous les cas et sont surtout cardiovasculaires et squelettiques. Tous les enfants ont survécus avec un recul maximum de 7 ans. Ils sont tous en bon état général, scolarisés et conservent une activité physique sous un traitement respiratoire pour certain et un suivi adapté et régulier des malformations associées pour tous.
Le pronostic de cette anomalie est bon en dehors de malformations associées graves, en particulier les malformations cardiovasculaires, mais nécessite un suivi régulier, notamment pulmonaire et orthopédique puisque la morbidité à long terme est liée aux pathologies pulmonaires infectieuses et aux malformations costo-vertébrales.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 113 - juin 2010 Retour au numéro
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