Le pronostic des omphalocèles dépend avant tout des anomalies associées (caryotypiques dans 50 % des cas et cardiaques dans 25 % des cas restants). Les omphalocèles dites «géantes», même isolées, sont souvent réputées au delà des ressources thérapeutiques «raisonnables». On considère comme géante une omphalocèle dont le diamètre est sensiblement égal à celui de l’abdomen.

Le but de cette étude était donc d’étudier la mortalité et la morbidité de ces omphalocèles, indépendamment des techniques chirurgicales utilisées, afin d’en améliorer le conseil prénatal spécifique.

Nous rapportons l’expérience de quatre centres de chirurgie pédiatrique sur la prise en charge de cette forme rare de la malformation au cours des quinze dernières années.

Le taux de mortalité était de 2/29 (7 %). L’un de ces enfants est décédé d’une cardiopathie non diagnostiquée en anténatal. Parmi les survivants, 4 ont nécessité une trachéotomie (dont 2 enfants avec cardiopathie). Ces cas d’hypermorbidité étaient toujours associés à un reflux gastro-oesophagien majeur limitant la nutrition entérale. Néanmoins, 79 % des enfants pris en charge n’avaient ni insuffisance respiratoire ni séquelles autres que pariétales. Ces données méritent d’être prises en compte dans le conseil donné aux couples en prénatal.