P276 - Complications vasculaires de l’homocystinurie classique : à propos de 6 observations - 21/07/10
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Résumé |
Les accidents vasculaires constituent l’une des complications de l’homocystinurie classique, aminoacidopathie caractérisée en plus par une atteinte oculaire, squelettique et neurologique.
Objectifs |
Attirer l’attention sur la fréquence des complications vasculaires dans l’homocystinurie et insister sur les bases de leur prévention.
Méthodes |
Étude rétrospective des observations d’homocystinuries compliquées de thromboses vasculaires, dans un service Tunisien de référence des maladies métaboliques, depuis 1983.
Résultats |
Parmi les 11 cas colligés d’homocystinurie, six sont compliqués de thromboses : il s’agit de 2 cas de thrombophlébites récidivantes des membres inférieurs, 3 cas de thrombophlébites cérébrales, dont une de découverte systématique et d’une HTA réno-vasculaire secondaire à un infarcissement rénal. Dans 2 cas, l’accident vasculaire est observé dans les suites d’une chirurgie ophtalmique. Un déficit en facteur VII a été objectivé dans 3 cas.
Conclusion |
- | Nécessité d’évoquer l’homocystinurie, non seulement devant une thrombose mais surtout devant une atteinte ophtalmique et/ou squelettique, et ce afin d’éviter une chirurgie non préparée risquant de se compliquer de thrombose. |
- | Nécessité de rechercher d’autres facteurs de risques vasculaires associés à l’homocystinurie. |
Vol 17 - N° 6S1
P. 119 - juin 2010 Retour au numéro
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