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P315 - Aspects cliniques et radiologiques de la sclérose tubéreuse de Bourneville - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70712-0 
Y. Dridi, W. Douira, Z. Fitouri, M. Cheour, N. Matoussi, I. Bellagha, S. Ben Becher
Hôpital d’Enfants, Tunis, TUNISIE 

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Résumé

Introduction

La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une phacomatose rare caractérisée par la formation d’hamartomes plurisytémiques.Les hamartomes cérébraux sont responsables d’une épilepsie rebelle et d’un retard mental.

Objectif

Étudier le profil épidémiologique et les aspects cliniques de la STB et déterminer l’apport de l’imagerie dans son approche diagnostique.

Patients et méthodes

Étude rétrospective descriptive portant sur tous les cas de STB colligés à l’Hôpital d’enfants de Tunis et explorés au service de Radiopédiatrie entre 1996 et 2008.

Résultats

Nous avons colligés 10 cas de STB dont 8 garçons. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 3 ans 1/2.

Les convulsions ont été le principal motif de consultation (7cas). L’examen physique a montré des tâches achromiques dans 8 cas et un retard psychomoteur dans 7 cas. L’IRM cérébrale a noté des tubers corticaux dans les 10cas, des nodules sous épendymaires dans 9 cas et des lésions de la substance blanche dans 4 cas.

Conclusion

L’atteinte du système nerveux central est à l’origine des manifestations cliniques de la STB. L’IRM fait le bilan lésionnel évalue le pronostic et permet le suivi.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 128-129 - juin 2010 Retour au numéro
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