P315 - Aspects cliniques et radiologiques de la sclérose tubéreuse de Bourneville - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une phacomatose rare caractérisée par la formation d’hamartomes plurisytémiques.Les hamartomes cérébraux sont responsables d’une épilepsie rebelle et d’un retard mental.
Objectif |
Étudier le profil épidémiologique et les aspects cliniques de la STB et déterminer l’apport de l’imagerie dans son approche diagnostique.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective descriptive portant sur tous les cas de STB colligés à l’Hôpital d’enfants de Tunis et explorés au service de Radiopédiatrie entre 1996 et 2008.
Résultats |
Nous avons colligés 10 cas de STB dont 8 garçons. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 3 ans 1/2.
Les convulsions ont été le principal motif de consultation (7cas). L’examen physique a montré des tâches achromiques dans 8 cas et un retard psychomoteur dans 7 cas. L’IRM cérébrale a noté des tubers corticaux dans les 10cas, des nodules sous épendymaires dans 9 cas et des lésions de la substance blanche dans 4 cas.
Conclusion |
L’atteinte du système nerveux central est à l’origine des manifestations cliniques de la STB. L’IRM fait le bilan lésionnel évalue le pronostic et permet le suivi.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 128-129 - juin 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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