P321 - Sturge Weber sans calcifications cérébrales - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
L’atteinte leptoméningée dans le syndrome de Sturge Weber (SSW) peut faire défaut. Notre cas présente une atteinte diffuse sans calcifications.
Sujet |
La petite R, 2ans, est admise pour état de mal convulsif. Elle présente à l’examen un angiome plan congénital de l’hémiface gauche ; et dès l’âge de 4 mois elle se plaint de clonies hémicorporelles gauches rapidement généralisées. Elle est mise en ambulatoire sous Valproate et Lamotrigine. Devant ce syndrome neurocutané, une IRM cérébrale et un avis ophtalmologique sont ordonnés.
Résultats |
L’IRM montre une atrophie globale de l’hémisphère droit, sans malformation vasculaire ni calcificatrion. Le fond d’oeil est normal.
Conclusion |
L’aspect clinicoradiologique du SSW varie selon les patients et l’atrophie, souvent associée au retard mental, ne l’est pas pour notre cas. Le suivi étroit de la fille nous renseignera sur son évolutivité.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 130 - juin 2010 Retour au numéro
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