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P397 - Le syndrome de Holt-Oram à propos d’un cas - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70791-0 
A. Babakhouya, S. Atmani, K. Khabach, S. Abourazzak, S. Chaouki, A. Bouharrou, M. Hida
Hôpital mère enfant CHU Hassan II, Fès, MAROC 

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Résumé

Introduction

Le syndrome de HOLT-ORAM ou syndrome cœur membres, décrit en 1960, associe une cardiopathie congénitale non cyanogène, généralement une communication inter auriculaire, des troubles du rythme et des malformations des membres supérieures touchant le segment radial ; ce syndrome est transmis sur le mode autosomique dominante

Observation

Nous rapportons le cas d un enfant âge de 11 ans, issue d’un mariage non consanguin, admis dans notre service pour dyspnée avec des palpitations chez qui l’examen a trouvé un souffle systolique en para sternal gauche avec malformation squelettique des deux mains l’échocardiographie a montré une communication inter-auriculaire sans signe de gros débit ; l’enfant fut adressé pour cure chirurgicale.

Conclusion

Cette observation d’un cas rare d’association souligne l’importance de suspicion clinique d’une cardiopathie congénitale chez des malades presentant une malformation squelettiques.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 149 - juin 2010 Retour au numéro
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  • A. Babakhouya, K. Khabach, I. Elalj, S. Atmani, A. Bouharrou, M. Hida

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