Rapporter une observation typique et originale de dermatomyosite compliquée de calcinoses diffuses chez un jeune patient.

Petit garçon de 3 ans, admis au service pour difficulté à la marche.

L’examen physique montre une atteinte des muscles proximaux des membres inférieures marquée par une diminution symétrique de la force musculaire des racines des membres (cotation du testing musculaire de 3/5), oedèmes et douleurs à la pression des masses musculaires et une démarche dandinante, des nodosités sous cutanés volumineuses siégeant dans le tendon d’Achille, les genoux, la crête tibiale et la région fessière, dont certaines sont ulcérées. De plus un érythème de pommette est révélé. Le bilan biologique montre un syndrome inflammatoire franc, une élévation des enzymes musculaires. L’électromyogramme a montré une atteinte myogène et la biopsie musculaire a objectivé une nécrose musculaire avec infiltration inflammatoire. Le traitement a été la corticothérapie, à raison de 2 mg/kg/j pendant 2 ans, qui a donné lieu à une évolution satisfaisante (recul de 6 ans).

À travers cette observation nous soulignons chez l’enfant : L’atteinte bruyante des muscles proximaux et la survenue précoce de calcinoses diffuses et invalidantes dominent le tableau clinique.