P406 - Le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron à propos d’un cas - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron ou mucinose papuloscléreuse se caractérise par des dépôts sous-cutanés de mucine, parfois associés à une atteinte systémique, d’évolution chronique et imprévisible et de traitement difficile.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une fille de 4ans qui présente des lésions micropapuleuses disséminées, avec une sclérose cutanée entraînant une limitation progressive des amplitudes articulaires associées à un déficit immunitaire combiné sévère et une atteinte hématologique faite de bi cytopénie d’évolution chronique par poussée
L’enfant est mise sous immunoglobulines intraveineuses après échec de la corticothérapie avec une efficacité remarquable tant sur les manifestations cutanées que hématologiques
Conclusion |
Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron est une maladie rare, dont la physiopathologie reste mal élucidée et Le traitement n’est pas codifié.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 151-152 - juin 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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