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P406 - Le scléromyxoedème d’Arndt-Gottron à propos d’un cas - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70800-9 
S. Hamza 1, S. Brahmi 1, K. Litim 1, N. Louchèn 1, S. Taleb 2
1 Service de pédiatrie CHU, Batna, ALGÉRIE 
2 Service de pédiatrie EHS Elmansourah, Constantine, ALGÉRIE 

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Résumé

Introduction

Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron ou mucinose papuloscléreuse se caractérise par des dépôts sous-cutanés de mucine, parfois associés à une atteinte systémique, d’évolution chronique et imprévisible et de traitement difficile.

Observation

Nous rapportons le cas d’une fille de 4ans qui présente des lésions micropapuleuses disséminées, avec une sclérose cutanée entraînant une limitation progressive des amplitudes articulaires associées à un déficit immunitaire combiné sévère et une atteinte hématologique faite de bi cytopénie d’évolution chronique par poussée

L’enfant est mise sous immunoglobulines intraveineuses après échec de la corticothérapie avec une efficacité remarquable tant sur les manifestations cutanées que hématologiques

Conclusion

Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron est une maladie rare, dont la physiopathologie reste mal élucidée et Le traitement n’est pas codifié.

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Vol 17 - N° 6S1

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