Une enfant drépanocytaire homozygote SS de 14 ans (sans déficit en G6PD), non transfusée antérieurement, a une cholécystectomie pour lithiase découverte à un bilan systématique. L’intervention est encadrée de 2 transfusions de concentrés érythrocytaires (CGR) phénotypés ABO Rh Kell, compatibilisés. Quinze jours après, elle présente une hémolyse aiguë associant fièvre, ictère, insuffisance rénale tubulaire, hémoglobinurie et anémie profonde (Hb 3,6 g/dL). Les RAI deviennent positives avec, entre autres, un auto anticorps anti D suspecté, le test de Coombs direct est positif de type mixte. L’enfant n’est pas retransfusée, mais reçoit 1 mg/kg/j de corticoïdes IV pendant 10 jours. L’hémoglobine retrouve sa valeur de base (9 g/dL) après 15 jours. Un antigène RH1(D) partiel de type DAR est ultérieurement mis en évidence.

Les réactions hémolytiques différées post-transfusionnelles et syndrome d’hyperhémolyse avec ou sans allo-immunisation ne sont pas rares chez les drépanocytaires, malgré une compatibilisation des CGR avant la transfusion. Le mécanisme n’en est pas clair mais il importe d’essayer d’éviter de transfuser de nouveau l’enfant pour ne pas relancer le processus d’hémolyse. Des traitements par immunoglobulines IV et/ou par corticoïdes ont déjà été utilisés avec succès.