P433 - La granulomatose septique chronique : étude de 10 cas - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
La granulomatose septique chronique GSC est un déficit immunitaire consécutif à un défaut du métabolisme oxydatif des phagocytes.
Objectif |
Dégager les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de la GSC
Matériels et méthodes |
Étude rétrospective des cas de GSC colligés au service de pédiatrie durant une période de 24 années.
Résultats |
10 cas de GSC ont été diagnostiqués. Il s’agit de 9 garçons et 1 fille d’âge moyen égal à 27 mois. Les circonstances de découverte étaient une pneumopathie trainante dans 3cas, des infections récidivantes dans 1 cas, une polyadénopathie dans 3 cas, une ostéomyélite dans 1 cas, une bécégite dans 2 cas et une fièvre avec douleur abdominale et AEG dans 1 cas. La sérologie aspergillaire était positive dans 4 cas. La RBK était positive dans 1 cas. Le test au NBT était en faveur de la GSC dans tous les cas. Le traitement a été basé sur l’AmphoB dans 5 cas, des antituberculeux dans 6 cas, le Bactrim dans 6 cas et le sporanox dans 7 cas.
L’évolution était favorable dans 5 cas. Le décès a été survenu dans 4 cas.
Conclusion |
La GSC est une maladie rare caractérisée par une prédisposition aux infections bactériennes et fongiques. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 158 - juin 2010 Retour au numéro
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