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CL102 - Intérêt du dépistage précoce dans les formes familiales de rétinoblastome - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70305-5 
D. Levy, P.R. Rothschild, I. Aerts, A. Savignoni, L. Lumbroso-le Rouic, C. Levy-Gabriel
Institut Curie, Paris, FRANCE 

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Résumé

Contexte

Le risque de récurrence chez les enfants de parent atteint d’un rétinoblastome (Rb) familial (transmission autosomique dominante à forte pénétrance) justifie un dépistage dès la période néonatale par examen du fond d’œil.

Objectif

Évaluer les bénéfices du dépistage précoce des formes familiales de Rb.

Matériel et méthodes

Étude rétrospective monocentrique. Comparaison du devenir des enfants selon que le dépistage a été débuté dès la première semaine de vie (G1), avant l’âge de 6 mois (G2) ou au-delà (G3) entre 1995 et 2004 à l’Institut Curie.

Résultats

Une énucléation a été réalisée respectivement pour 0/16, 2/23 et 13/20 des enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). La radiothérapie externe (RTE) a été nécessaire respectivement pour 2/16, 0/23 et 6/20 des enfants des groupes G1, G2 et G3 (p < 0,05). Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les groupes en ce qui concerne les doses cumulatives de chimiothérapie, leurs effets secondaires et l’acuité visuelle (AV).

Conclusion

Le dépistage néonatal du Rb familial diminue le risque d’énucléation et de RTE. Le recours à la chimiothérapie et l’AV finale ne semble pas significativement différents bien que cela nécessite d’être étudié sur une plus grande cohorte.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 25 - juin 2010 Retour au numéro
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