CL131 - Risque d’insuffisance testiculaire chez le jeune adulte opéré d’un hypospade dans l’enfance associé à une anomalie de la différenciation sexuelle 46XY DSD idiopathique - 21/07/10
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Résumé |
Objectifs |
Évaluer la fonction testiculaire après la puberté chez le jeune adulte opéré dans l’enfance d’un hypospade associé à 46 XY DSD idiopathique.
Matériels et Méthodes |
Les patients 46XY DSD idiopathique (hypospade et cryptorchidie ou micropénis), nés avant 1994, élevés en garçon, ont été inclus (n = 30). Dix ont été perdus de vue et 20 ont eu une évaluation de la fonction testiculaire (FSH, LH, inhibine B et testostérone) à un âge médian de 16,6 ans (14-20).
Au diagnostic, 7 garçons (35 %) ont une dysgénésie testiculaire (testostéronémie < 3ng/ml après stimulation par hCG). Tous, sauf un, ont un micro pénis (-3,3 SDS) et 7 patients ont une cryptorchidie (bilatérale n = 4), associés à 16 hypospades proximaux et 4 distaux.
3 groupes ont été définis à la puberté: 1 : fonction testiculaire normale, 2 : insuffisance testiculaire exocrine (inhibine B < 60 pg/ml, FSH et LH élevée, testostéronémie normale) et 3 : insuffisance testiculaire globale.
Résultats |
Groupe 1 (n = 7, 35 %) : puberté spontanée. Groupe 2 (n = 4, 20 %) : puberté spontanée, testostérone normale et inhibine B basse. Groupe 3 (n = 9, 45 %) : puberté induite, inhibine B effondrée.
Conclusion |
Le risque d’insuffisance testiculaire est très élevé (65 %). Ces résultats, inconnus auparavant, soulignent l’importance du suivi à long terme.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 36 - juin 2010 Retour au numéro
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