CL011 - La sénescence chez l’enfant à propos de 8 cas - 21/07/10
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Résumé |
Contrairement à l’adulte où le vieillissement est progressif, chez l’enfant il peut être accéléré… C’est la mutation au niveau du gène LMNA qui est responsable de la sénescence.
Object |
comparer les mécanismes de la sénescence de l’enfant de l’adulte et leurs conséquences.
Patients et Méthodes |
Chez ces 8 enfants ont été analysé l’aspect clinique, le poids, la taille, l’âge osseux, la vitesse de croissance, l’âge de la puberté, analyse génétique.
Résultats |
L’âge moyen au moment du diagnostic était de 24 mois pour les filles et de 18 mois chez les garçons. Tous avaient une peau ridée, des cheveux blancs clairsemés, un retard de la prise pondérale et de la vitesse de croissance, des signes d’ostéoporose, une mutation G6O8G ou Zmpste. Tous sont décédés entre 12 et 15 ans.
Conclusion |
La Progéria est une maladie autosomique dominante congénitale ou acquise par mutation de novo. Actuellement le traitement est peut être possible :grâce à l’association des statines et des biphosphonates,.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 4 - juin 2010 Retour au numéro
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