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CL141 - Traitement de la maladie de Wilson par le zinc - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70362-6 
D. Lapeyre 1, F. Gottrand 2, D. Debray 3, L. Bridoux 4, A. Lachaux 5, A. Morali 6, T. Lamireau 1
1 Hépatogastroenterologie Pédiatrique, Bordeaux, FRANCE 
2 Hépato gastroentérologie Pédiatrique, Lille, FRANCE 
3 Hôpital, Kremlin Bicêtre, FRANCE 
4 Hépato gastroentérologie Pédiatrique, Rennes, FRANCE 
5 Hépato gastroentérologie Pédiatrique, Lyon, FRANCE 
6 Hépato gastroentérologie Pédiatrique, Nancy, FRANCE 

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Résumé

Objectifs

Préciser la place du zinc dans le traitement de la maladie de Wilson (MW) chez l’enfant.

Matériels et Méthodes

Les données cliniques de la MW, les modalités thérapeutiques, l’évolution clinique et biologique ont été étudiés chez 26 enfants traités par le zinc.

Résultats

La découverte de la MW a été fortuite au cours d’un bilan (38 %), lors d’un dépistage dans le cas d’un bilan familial (50 %), devant une atteinte hépatique (88 %), une atteinte neurologique (4 %). La médiane d’âge était de 8 ans (0,8 – 16,1) au diagnostic et de 10,8 ans (2,3 – 19,1) au début du traitement par le zinc. Le zinc était initié dès la découverte de la MW chez 54 % des enfants. Un traitement par D-penicillamine était associé dans 69 % des cas, par trientine dans 15 % des cas, et 11 % des enfants avaient reçu les 3 thérapeutiques. Une posologie du zinc supérieure aux doses recommandées était utilisée chez 5/6 enfants de moins de 5 ans, 10/19 enfants entre 6 et 15 ans, et 1/1 enfant de plus de 16 ans. Une normalisation des transaminases et de la cupriurie était obtenue après 5 mois de traitement. Après ce délai, la cupriurie médiane est restée inférieure à 50 μg/l. Les effets secondaires étaient rares.

Conclusion

Le zinc est un traitement efficace et bien toléré dans la MW chez l’enfant.

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Vol 17 - N° 6S1

P. 40 - juin 2010 Retour au numéro
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