Nous avons évalué l’effet du pamidronate intraveineux sur le taux de fractures et les marqueurs osseux de 29 patients d’âge médian: 12,8 ans pour un suivi médian de 8 mois. Le site de fracture le plus fréquent était le fémur (37/62 fractures). Les facteurs de risque d’ostéoporose retrouvés étaient: absence de marche (tous), indice de masse corporelle inférieur à -2 DS, traitement anticonvulsivant, puberté retardée ou incomplète, carence calcique. Aucuns patients n’avaient de carence en vitamine D. Avec une dose moyenne de pamidronate de 1,4mg/kg tous les 3 mois, l’incidence des fractures a diminué de 4,35.10-3 à 0,34.10-3 fractures par patient et par mois (p<0,01) ainsi que les marqueurs de résorption osseuse (calciurie/ créatininurie: de 0,5±0,5 à 0,37±0,05; D-pyridinolinurie/créatininurie: de 151 à 117% de la valeur normale pour l’âge). Le pamidronate intraveineux à faible dose (environ 5,4mg/kg/an) diminue la résorption osseuse et les fractures de ces patients. La correction des facteurs de risque associés d’ostéoporose est nécessaire.