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P021 - Les désordres de développement sexuel (DSD) : hôpital d’enfants de Casablanca - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70422-X 
G. Touiti
CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC 

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Résumé

Les DSD résultent d’une anomalie de la différentiation sexuelle. Le but de ce travail est d’analyser le profil épidémiologique, clinique, biologique et génétique des DSD à l’hôpital d’enfants de Casablanca.

C’est une étude rétrospective de1977 à Mai 2006 et prospective de Mai 2006 à Juin 2009, menée à l’hôpital d’enfants du CHU Ibn Rochd de Casablanca. 79 dossiers ont été retenus.

38 patients présentent 1caryotype féminin (46XX), 35 présentent un caryotype masculin (46,XY) alors que 6 patients présentent un caryotype avec anomalie des gonosomes.

Concernant les DSD 46XX, le DSD était lié à une hyperplasie congénitale des surrénales HCS dans 33 cas (86,8 %), à un ovotestis dans 3 cas et à un déficit en POR dans 1 cas.

Concernant les patients 46,XY DSD, un diagnostic définitif a pu être établi chez 21 patients. Chez 14 patients, le bilan étiologique est toujours en cours. Les anomalies des gonosomes ont été observées chez 6 patients. La majorité des enfants virilisés 46, XX auront une HCS. En revanche, seulement 50 à 60 % des enfants 46, XY DSD recevront un diagnostic définitif.

Du fait de l’urgence vitale que peuvent cacher les DSD et des soucis psychologiques qu’ils peuvent engendrer, un examen clinique minutieux des OGE s’impose chez tout N-né.

La PEC des malades devrait se faire par une équipe multidisciplinaire.

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Vol 17 - N° 6S1

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