L’histiocytose X ou histiocytose de Langerhans est une maladie de l’enfant et de l’adulte. Chez l’enfant, l’incidence est estimée à 1 cas sur 200000 par an. C’est une maladie au spectre clinique très divers. Notre but est de mettre le point sur cette pathologie rarissime à travers un cas et une revue de la littérature.

Enfant âgé de 9 ans, sans antécédents pathologiques notables, admis pour prise en charge d’une tuméfaction dorsale droite en regard de l’omoplate, évoluant depuis plus de 2mois dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie. L’examen clinique trouve une tuméfaction de 4cm rénitente dorsale droite sans signes inflammatoires en regard et sans déficit neurologique. La biopsie exérèse de la masse qui était aux dépens des muscles sous scapulaires est revenue en faveur d’une histiocytose X.

L’histiocytose de Langerhans est une maladie rare, hétérogène dans sa présentation clinique et souvent capricieuse dans son évolution. Si les formes focales ne nécessitent qu’une prise en charge limitée, la gravité des formes multisystémiques avec dysfonctionnement d’organes justifie l’utilisation de nouvelles drogues et d’essais thérapeutiques.