L’hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) est une pathologie hépatique bénigne très rare. Nous rapportons un cas d’HNR chez un enfant atteint d’un syndrome hyper IgM (HIGM), association peu décrite chez l’enfant.

Garçon de 15 ans, suivi pour HIGM, développe une hypertension portale (HTP) avec des varices œsophagiennes stade II. Fonction hépatique normale. Au foie, nodularité non fibrosante avec lésions nécrotico-inflammatoires intralobulaires.

L’HNR se définit par des nodules de régénération disséminés, dilatation des sinusoïdes hépatiques et absence de fibrose. C’est une veinopathie portale oblitérante mais sa pathogénie est obscure. Elle est asymptomatique, parfois une HTP, l’insuffisance hépatocellulaire est rare. Biologie normale ou cholestase anictérique. L’imagerie est peu spécifique. L’HNR s’associe à diverses pathologies : Agénésie veine porte; PTI; Maladie cœliaque, LED; Chimiothérapie. Et les déficits immunitaires, surtout le déficit immunitaire commun variable, l’agammaglobulinémie et l’HIGM. L’HNR n’a pas de traitement spécifique (Traiter la cause - Prévenir les complications de l’HTP). La greffe du foie reste très limitée.

Réaliser un bilan hépatique (Biologique et Histologique) au cours des déficits immunitaires innées. Devant une HNR un bilan immunologique est indiqué.