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P046 - Anémie hémolytique auto-immune révélatrice d’une maladie coeliaque et d’un déficit en Ig A - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70447-4 
R. Abilkassem, N. Dini, M. Kmari, A. Ourrai, A. Agadr
Service de Pédiatrie, Hôpital Militaire Mohamed V, Rabat, MAROC 

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Résumé

Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 15 ans, porteuse d’une Anémie hémolytique auto-immune associée à un déficit immunitaire humoral faisant découvrir une maladie cœliaque silencieuse.

Observation

Sara âgée de 15 ans, hospitalisée pour prise en charge d’un syndrome anémique. Le diagnostic d’anémie hémolytique auto immune à anticorps chaud a été retenu devant les données cliniques (pâleur, subictère, splénomégalie). Les données biologiques (anémie normochrome, pseudomacrocytaire, bilirubine augmentée, LDH augmenté, haptoglobine effondrée). Confirmé par la positivité du test de Coombs direct et La positivité des RAI à 37°C. Le bilan étiologique a trouvé un déficit en Ig A. les Anticorps antitransgluaminases demandé devant le retard statural a montré des Ig A négatifs et des Ig G positifs, une biopsie jéjunale a objectivé une atrophie villositaire grade III.

Discussion

La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune déclenchée par l’ingestion de gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Les maladies auto-immunes surviennent dix fois plus souvent en cas de maladie cœliaque. Ces associations sont d’autant plus fréquentes que la maladie cœliaque est silencieuse et que la durée de l’exposition au gluten a été longue.

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Vol 17 - N° 6S1

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