Les duplications duodénales sont des malformations rares, qui se présentent avec des symptômes variables et non spécifiques. Nous rapportons l’observation d une fillette De 4 ans, hospitalisée pour un ictère cholestatique, associé à des vomissements et douleurs abdominales intermittentes apparus depuis 2 mois. La TDM abdominale a montré une formation liquidienne bilobée de 7 /3 cm en sous hépatique, en avant et en dedans du duodénum ; et évoquant un kyste mésentérique. En per opératoire, on a découvert une duplication duodénale kystique non communicante. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de duplication avec hétérotopie gastrique. Les suites post opératoires étaient simples avec recul de 14 mois. À traves cette observation et après une revue de la littérature, nous soulevons les difficultés diagnostiques de cette localisation, l’apport de certains examens paracliniques dans le diagnostic pré opératoire et les indications thérapeutiques proposées.