Nous rapportons une observation néonatale de maladie d’Uhl ou ventricule droit papyracé (entité très rare).

Il s’agit d’un nouveau né âgé de 10 jours, admis pour dyspnée. Il est issu de parents non consanguins et d’une grossesse compliquée d’un diabète gestationnel. Sa naissance était par voie basse à 38 SA avec une biométrie normale et un score d’Abgar correct. L’examen à l’admission a objectivé une bonne prise pondérale, des signes d’insuffisance cardiaque, un souffle systolique 2/6^e au foyer mitral avec une saturation à 82 % à l’air ambiant. La radio thorax a montré une cardiomégalie et l’échographie cardiaque a confirmé le diagnostic de maladie d’UHL. Le nouveau-né a été mis sous Digoxine-Furosémide-Captopril. L’évolution a été marquée par l’amélioration de son état respiratoire et hémodynamique dès J4 d’hospitalisation. Il a été mis sortant après 7 jours sous traitement digitalo-diurétique et captopril. Une écho cœur faite 10 jours après sa sortie a montré une légère amélioration de la fonction cardiaque. Le nouveau-né est décédé à J25 de vie à domicile.

La maladie d’UHL est extrêmement rare, elle se manifeste par une insuffisance cardiaque dès le jeune âge. Sa déclaration précoce témoigne d’un mauvais pronostic.