Nous rapportons le cas d’une fille de 9 ans adressée pour bilan d’une cyanose avec dyspnée d’effort évoluant depuis 2 ans et d’aggravation progressive. À l’examen clinique, on retrouve une cyanose péribuccale, une platypnée et une orthéo-déoxie (saturation à 76 % en décubitus et 65 % en position debout), un hippocratisme digital, des télangiectasies au niveau de l’abdomen et une auscultation cardio-pulmonaire normale. Une polyglobulie et une alcalose respiratoire compensée témoignent du caractère chronique de l’affection respiratoire. Le test d’hyperoxie retrouve un index de shunt à 30 %. La radiographie thoracique montre un foyer de condensation mal systématisé de la base droite. La scintigraphie au Tc99 et l’échographie cardiaque de contraste sont en faveur d’un shunt intra pulmonaire. Le scanner thoracique injecté retrouve une malformation artérioveineuse (MAV) intra pulmonaire lobaire inférieure droite, ainsi qu’une MAV hépatique. L’angiographie pulmonaire confirme la MAV pulmonaire, qui est complexe, multi-pédiculaires et à haut débit. L’histoire familiale (antécédents familiaux d’épistaxis et de télangiectasies) et le tableau clinique et paraclinique nous font retenir le diagnostic de maladie de Rendu-Osler. La lésion pulmonaire sera embolisée avec succès.